Почему обычные инфекции угрожают жизни пациентов с митохондриальными болезнями
Специалисты Лаборатории Джексона (США) обнаружили, что дефектные митохондрии провоцируют хроническую активацию иммунитета. Это приводит к чрезмерному ответу на бактериальные угрозы, когда защитная система вместо борьбы с патогенами разрушает собственные ткани организма.
Смертельная ловушка для иммунитета
Люди с редкими митохондриальными нарушениями, такими как PolG, сталкиваются не только с мышечной атрофией и неврологическими проблемами, но и с повышенным риском летальных исходов от распространенных инфекций. Профессор Филип Уэст поясняет: «Мы выявили ключевые молекулярные механизмы, которые открывают путь для создания таргетных препаратов».
Эксперимент с Pseudomonas aeruginosa: от открытия к надежде
В исследовании на мышах с мутацией PolG ученые смоделировали заражение бактерией Pseudomonas aeruginosa. У грызунов наблюдалась гипертрофированная иммунная реакция, аналогичная критическим формам COVID-19, с масштабным повреждением легочной ткани. Виновником оказался белок интерферон 1-го типа, уровень которого постоянно повышен даже без инфекции.
Caspase-11 – двойной агент иммунной системы
Белок caspase-11, обычно помогающий распознавать патогены, при митохондриальных нарушениях становится разрушителем. Его гиперактивность заставляет иммунные клетки массово гибнуть, усиливая воспаление. Это объясняет, почему незначительная инфекция вызывает катастрофические последствия.
Новый подход к терапии: точечная регуляция вместо подавления
Ученые предлагают инновационную стратегию: селективное торможение caspase-11 позволит сохранить защитные функции иммунитета, предотвратив фатальное воспаление. Это открытие дает шанс на создание первых препаратов для пациентов с митохондриальными заболеваниями.
Ранее исследователи обнаружили новые механизмы устойчивости бактерий к иммунной защите.
Источник: www.gazeta.ru
