Что такое прионы и почему они опасны

Болезни – это естественный побочный эффект жизни на такой конкурентной планете, как Земля. Обычно болезни можно разделить по типу возбудителя, через которого человек их получает, хотя некоторые из них не требуют внешнего организма для распространения.
Мы уже многое знаем о природе большинства болезней, однако существуют такие, для которых до сих пор не найдено окончательного лечения. Кроме того, есть болезни, которые совершенно не похожи ни на одну другую известную нам болезнь и ставят в тупик даже лучших исследователей. Примером таких заболеваний служат прионные болезни.
Прионы нельзя назвать обычными болезнями. На самом деле, прионы — это особый тип белков, которые есть в организме человека. Иногда эти белки складываются неправильно, и могут “заставить” другие такие же белки менять свою форму при контакте. На первый взгляд это может показаться безобидным, но именно это свойство приводит к возникновению одних из самых загадочных и смертоносных заболеваний, известных науке.
Мы не знаем, зачем нужны прионы (и что это вообще такое)
Прионы — это белки, которые присутствуют в тканях животных, в том числе у людей. Особенно их много в мозге, спинном мозге и глазах. В нормальном состоянии они не опасны и, возможно, даже выполняют какую-то функцию в организме. Тем не менее, у прионов есть склонность “выходить из-под контроля”.
Когда прион меняет свою форму, он может передавать эту неправильную структуру другим белкам. В результате этот процесс распространяется по организму. В зависимости от того, как именно происходит сбой, могут возникнуть разные тяжелые заболевания, например, болезнь Крейцфельдта-Якоба.
Интересно, что мы до сих пор не знаем, для чего вообще существуют прионы. Они, похоже, не играют заметной роли в организме, хотя вызываемые ими болезни могут быть очень тяжелыми. Некоторые исследования указывают на то, что прионы могут участвовать в работе нервной системы.
Прионы чрезвычайно сложно уничтожить

Если речь идет о болезнях, вызываемых бактериями или вирусами, обычно достаточно найти способ убить или остановить внешний организм. Хотя с некоторыми особенно устойчивыми видами это сделать непросто, в целом у нас есть средства для уничтожения большинства патогенов.
Однако прионы оказались гораздо сложнее. Известны случаи, когда люди заражались прионными болезнями просто из-за контакта с медицинским оборудованием, на котором остались прионы. Обычные методы дезинфекции, которые убивают бактерии и вирусы — такие как радиация или высокая температура — не действуют на прионы. Прионы способны выживать даже при температуре 121 градус Цельсия. Для сравнения, большинство патогенов гибнет при гораздо более низких температурах.
Прионы даже не являются живыми организмами
Одно из самых опасных свойств прионов — это скорость, с которой они могут заражать другие белки. Все болезни, вызываемые прионами, приводят к тяжелым и быстро прогрессирующим поражениям организма. Самая распространённая — это болезнь Крейцфельдта-Якоба, при которой человек быстро теряет способность двигаться и мыслить, а смерть обычно наступает в течение года. Хорошая новость в том, что эта болезнь встречается редко, в основном у людей старше 60 лет.
При этом прионы совсем не похожи на обычные патогены. У них нет ни ДНК, ни РНК, у них нет “тела”. Более того, они вообще не являются живыми существами. Это просто деформированные белки, а не отдельные организмы, что делает их особенно опасными — ведь “убить” их невозможно.
Возможность использования прионов в войне

Биологическое оружие используется в военных конфликтах уже давно. Даже сейчас случаи его применения время от времени всплывают в разных частях мира. К сожалению, получить доступ к таким веществам в зонах конфликтов довольно просто, что увеличивает риск использования их террористами или экстремистами.
Обычно биологическое оружие создают на основе смертельно опасных бактерий или вирусов. Современная медицина и карантинные меры помогают справляться с такими угрозами, по крайней мере, в развитых странах. Но вот прионы не подходят под определение патогена. Поэтому если создать биологическое оружие на их основе, оно будет практически неуловимым и неуправляемым. Прионные заболевания легко передаются и приводят к тяжелым нарушениям работы мозга, а их распространение может быть катастрофическим.
Прионные болезни — это отдельная и загадочная категория заболеваний
Когда ученые впервые обнаружили прионы, они не могли понять, к какому типу заболеваний их отнести. Лишь спустя годы стало ясно, что это особая категория болезней. Даже сейчас наука не до конца определила, что это за тип.
Прионные болезни не похожи ни на одни другие известные нам заболевания. Их причина — накопление “неправильных” белков в органах, чаще всего в мозге. Это приводит к возникновению редких и труднообъяснимых болезней, которые медицина не может полностью понять. Интересно, что теперь даже такие болезни, как болезнь Альцгеймера и Паркинсона, тоже связывают с прионами.
Роль меди в развитии прионных болезней

Особенность прионных заболеваний в том, что они очень быстро распространяются по организму. Чаще всего смерть наступает через несколько месяцев или лет после заражения. О причинах появления этих болезней известно крайне мало. До сих пор неясно, что именно заставляет белки менять свою форму, а ответ найти сложно, потому что заболевание встречается редко.
Однако, по последним исследованиям, возможно, виновником может быть медь. Учёные из Университета штата Айова обнаружили, что ионы меди могут вызывать деформацию прионов в мозге и спинном мозге. Раньше считалось, что медь может быть связана с прионными болезнями, но теперь это доказано в лабораторных условиях.
Мы не знаем, сколько видов прионов существует
Из-за своей редкости прионные болезни до сих пор изучены очень слабо. Современные исследования позволяют лучше понять эти загадочные заболевания, но многие механизмы их возникновения пока неясны. Более того, мы даже не знаем всех типов прионов.
Ранее некоторые болезни относили к другим категориям, но недавно выяснилось, что их тоже вызывают прионы. Наука постепенно расширяет определение того, что такое прионы. Но даже те виды, которые мы уже обнаружили, до конца не изучены.
Конспирологические теории

Прионы выделяются среди всех известных науке явлений, и многие ученые называют их “самыми странными живыми молекулами”. Хотя, как мы уже знаем, они не живые, у них нет генетического материала, чтобы быть отдельным видом, и всё же вокруг прионов существует множество конспирологических теорий.
Некоторые из этих теорий звучат очень фантастически. Например, есть мнение, что правительства проводят секретные эксперименты с прионами, поскольку у них большой потенциал для использования в военных целях. Также прионы становятся популярными среди поклонников историй о зомби-апокалипсисах, ведь они поражают мозг и, теоретически, могут превратить людей в “зомби”.
Прионные болезни и каннибализм
Каннибализм был в Папуа — Новой Гвинее так же обычен, как обычная еда в других странах. Жители этой страны спокойно относились к тому, что их предки практиковали поедание людей, и считали это нормальным. Сейчас подобных племен, вероятнее всего, уже не осталось, но совсем недавно они еще существовали.
Каннибализм приводил к серьезным проблемам со здоровьем. Например, у племени форе, которое исследовали ученые в 1950-х годах, ежегодно умирали около 200 человек от неизвестной болезни. У заболевших начинались проблемы с движением, терялся контроль над телом, и вскоре наступала смерть.
Исследователи долго не могли понять причину, но позже выяснилось, что дело в прионах. Болезнь передавалась через каннибализм — люди просто ели части тел своих умерших родственников, иногда даже давали их детям в качестве закуски.
На прионные болезни до сих пор нет лекарства

Как видно из всего, что нам известно о прионных болезнях, это действительно ужасающие и неизлечимые расстройства. Большинство из них поражают мозг, приводят к тяжелым нарушениям его работы и в любом случае заканчиваются смертью. Самое печальное, что остановить развитие болезни пока невозможно.
Хотя прионные заболевания встречаются очень редко, те, кто ими заразился, вынуждены пройти через все этапы болезни. Существуют лекарства, которые могут немного замедлить симптомы, но лечение в основном сводится к облегчению состояния пациента. Все прионные болезни считаются смертельными, хотя можно утешиться тем, что вероятность столкнуться с ними для большинства людей крайне мала.






